眼眶肉瘤在眼眶肿瘤中的发病率居第四位。儿童患者中以横纹肌肉瘤为最多见，成年患者则以淋巴系统起源的恶性肿瘤较为多见。脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤少见。患者男性较女性为多，发病年龄大多数在10岁以下，起病较急，发展较快。