骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤，为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上成年人。大腿、臀部为好发部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移，死亡率高。