骨骼肌脊索瘤源于残留在椎体组织中脊索组织的恶性肿瘤，几乎全部累及中轴骨，尤其是两端，绝大多数发生在骶尾部(50％)和蝶枕联合区(35％～40％)，其余病例发生在脊柱其他部位。