原发的蝶窦恶性肿瘤临床罕见，不足鼻窦恶性肿瘤的1%，临床病例常为筛窦、鼻腔或鼻咽的恶性肿瘤侵犯扩展所致。个别有继发于远处器官恶性肿瘤的转移。