在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发生率很低。临床上可无明显症状，但部分患者伴有脊髓栓系综合征，表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。