由于长期的先天性心脏病使肺血管异常产生的肺动脉高压·肺血管疾病可能是照料有先天性缺损婴儿和儿童的限制因素（如室间隔缺损，房室通道缺损，永存动脉干）,肺血管疾病产生高压分流（心室，大动脉-肺）和由于原发性肺动脉高压单独存在，使肺血管阻力维持在一个较高水平，伴有肺动脉中层肌肉肥厚和很多分支管腔的闭塞·