胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。该病于1723年Vater首例报道，1852年Douglas对其症状学和病理性作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。