恶性圆柱瘤源于圆柱瘤恶变，是起源于皮肤附属器具有特殊病理改变的低分化癌，临床上非常罕见。大部分发生于头皮，躯干、四肢及面部也可发生，老年女性常见。该肿瘤恶性程度高，约36%出现复发，46%发生转移，易转移至淋巴结、肝和脊柱。