沃纳综合症
wò nà zōng hé zhèng ㄨㄛˋ ㄋㄚˋ ㄗㄨㄥ ㄏㄜˊ ㄓㄥˋ

词语解释

拼音
wò nà zōng hé zhèng
拼音字母
wo na zong he zheng
拼音首字母
wnzhz
注音
ㄨㄛˋ ㄋㄚˋ ㄗㄨㄥ ㄏㄜˊ ㄓㄥˋ
注音符号
ㄨㄛ ㄋㄚ ㄗㄨㄥ ㄏㄜ ㄓㄥ
更新时间
2026-07-10 15:51:23

百科释义

  1. 沃纳综合症(Werner''s syndrome)又称维尔纳氏综合症别、白内障-硬皮病-早老综合征,成人型早老症,成人早老症,成人早老综合征。沃纳综合症的病因(一)发病原因 本病系常染色体隐性遗传性疾病,多见于有血缘婚姻的子代,尤以堂兄妹间结婚者的子代居多。本病基因定位于8p12~p11。 (二)发病机制 目前最能引起人们重视的发现是,在对本病进行皮肤成纤维细胞培养时,其分裂增殖特别慢,细胞存活时间为正常人的1/8~1/3。培养的成纤维细胞酶活性也可见有各种异常。6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)及次黄嘌呤鸟嘌呤转磷酸核糖基酶(HGPRT)对热不稳定的成分增加,组织因子活性也增加。本病的皮下组...

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