易患人群尽管尸检证据提示60%~80%患有硬皮病的病人有肾累及,但临床上较少病人有明显的疾病表现.然而,约50%有肾功能不全的一些体征(如轻度蛋白尿,血浆肌酐轻度升高,高血压).肾脏疾病发生的危险性在黑人,伴弥漫性,急速进展性皮肤受累的病人,和那些应用大剂量皮质类固醇激素者较大. 硬皮病肾危象是硬皮病肾病的一种不良并发症,发生于10%~15%的病人,通常在硬皮病诊断5年内发现.肾衰占硬皮病死亡的40%. 1病理学闭塞性动脉损害主要影响小叶间动脉和肾小球.急性期可见纤维蛋白血栓和纤维蛋白样坏死.随着疾病的治愈,血管壁出现粘液样内膜增厚和同心圆洋葱皮样增厚,与恶性高血压性小动脉性肾硬化和溶血性-尿...