眼眶骨肉瘤是最常见的原发性高度恶性肿瘤。好发于长骨的干骺端，以膝关节附近最常见，罕见于眶骨，但它较常作为一种放射治疗后（特别是在视网膜母细胞瘤患者放疗后）在眶骨发生的一种继发性肿瘤。